ВПС у ребенка: причины, симптомы, лечение. Беременность у женщин с пороками сердца
Распространенность ВПС среди беременных женщин составляет 0,15-0,2%, причем эта цифра постоянно растет во всем мире. Если соотношение приобретенных и врожденных пороков у беременных в развитых странах в 50-60-х гг. ХХ ст. составило 25-30:1, то в 70-80-х гг. оно достигало уже 1,5-3:1, а в 90-х – 1:1. В специализированном кардиологическом отделении для беременных Института педиатрии, акушерства и гинекологии АМН Украины в 1997 г. впервые число больных с ВПС превысило число женщин с приобретенными пороками, и с тех пор соотношение в пользу ВПС ежегодно увеличивается. В настоящее время ВПС составляют не менее 30% всех органических заболеваний сердца у беременных.
Согласно многолетним наблюдениям, наиболее часто среди ВПС у беременных встречается:
ДМПП, реже ДМЖП;
стеноз легочной артерии;
стеноз устья аорты;
тетрада Фалло;
коарктация аорты и другие пороки.
Среди последних наблюдались субаортальный стеноз, дефект аортолегочной перегородки, АВСД, аномалия Эбштейна, корригированная транспозиция магистральных сосудов, синдром Марфана, врожденные аномалии митрального клапана, аномалии коронарных артерий, различные сочетания пороков.
Приведенная выше структура ВПС у беременных достаточно постоянна, мало меняется с годами и в целом соответствует известному распределению ВПС среди взрослых. Однако помимо больных с неоперированными пороками, в кардиоакушерской клинике многочисленную группу составляют беременные, перенесшие хирургическую коррекцию различных ВПС. В течение последних 20 лет наблюдались более 1000 таких женщин. Стоит отметить, что, во-первых, число их неуклонно растет, давно превышая число беременных с неоперированными пороками, во-вторых, структура существенно меняется. Так, в последние годы значительно возросло число беременных женщин, которые перенесли малоинвазивные рентгенэндоваскулярные вмешательства, появились больные после коррекции сложных ВПС, с имплантированными биологическими протезами клапанов, после так называемой гемодинамической коррекции. Напротив, в кардиоакушерской клинике практически нет женщин, перенесших паллиативные операции по поводу тетрады Фалло, значительно уменьшилось число больных после открытой легочной вальвулотомии, с искусственным механическим трехстворчатым клапаном и некоторые другие. Структура оперативных вмешательств, проведенных женщинам до наступления беременности, продолжает быстро и существенно изменяться, и нет сомнения, что в недалеком будущем будут рожать больные, перенесшие в неонатальном периоде анатомическую коррекцию транспозиции магистральных сосудов, больные с легочными кондуитами, после операции Ross и т.д.
Проблема ВПС и беременности сегодня является не только чрезвычайно актуальной и значимой, но и достаточно острой. Это обусловлено тем, что наиболее высокие цифры материнской летальности отмечаются именно при ВПС. Даже в странах с очень высоким уровнем развития медицины летальность беременных женщин, рожениц и родильниц составляет при синдроме Эйзенменгера 30-50%, цианотических ВПС – около 20%, аномалии Эбштейна – 16%, синдроме Марфана – 5,1%. При этом синдром Эйзенменгера остается патологией с самой высокой материнской смертностью не только среди всех сердечно-сосудистых заболеваний, но и вообще среди всех болезней, встречающихся у беременных женщин.
Беременность и роды, как правило, ухудшают течение ВПС, что проявляется нарастанием сердечной недостаточности, появлением аритмий, усилением гипоксемии, иногда тромбоэмболическими осложнениями, инфекционным эндокардитом. С другой стороны, течение беременности, родов и послеродового периода при многих ВПС чаще осложняется невынашиванием, токсикозами, патологией родовой деятельности, гнойно-воспалительными заболеваниями.
Влияние ВПС на плод
Очень важным аспектом проблемы является влияние ВПС на плод. При большинстве «бледных» пороков дети внутриутробно развиваются нормально и шансы на рождение здорового потомства высоки. Вместе с тем при гипоксемии, а также при выраженной сердечной недостаточности развиваются хроническая плацентарная недостаточность и гипоксия плода, нередко формируется задержка внутриутробного роста. В связи с этим, а также в результате более высокой частоты преждевременных родов перинатальная смертность при таких ВПС значительно выше, чем общепопуляционная. Кроме того, у детей, рожденных матерями с ВПС, в 1,5-2 раза чаще наблюдаются врожденные аномалии развития, в том числе пороки сердца.
Возникают вопросы: с чем же связано изменение течения ВПС во время беременности? Почему у больных с достаточно стойкой компенсацией, с вырабатывавшимися в течение многих лет механизмами адаптации при беременности нередко наступает ухудшение? Почему в других случаях больная, напротив, хорошо переносит беременность, а декомпенсация внезапно развивается во время родов или в послеродовом периоде?
В период беременности возникают весьма значительные фазные обратимые изменения гемодинамики и функции сердца, имеющие исключительно физиологический характер и направленные на обеспечение повышенного обмена и постоянно растущих потребностей плода. Появляется и в динамике беременности увеличивается третий, маточно-плацентарно-плодовый, круг кровообращения с очень низким сосудистым сопротивлением, что приводит к снижению общего периферического сопротивления.
Кроме приведенных изменений, значительное влияние на состояние кровообращения оказывают усиленное давление увеличенной в размерах матки на нижнюю полую вену и перераспределение кровотока. Первое возникает в поздние сроки беременности при положении женщины лежа на спине, приводит к уменьшению венозного возврата к сердцу и может приобретать патологические проявления. В легких случаях клиническими проявлениями бывают:
ощущение нехватки воздуха;
беспокойство;
потемнение в глазах;
шум в ушах;
побледнение кожных покровов и слизистых оболочек;
усиленная потливость;
тахикардия.
В наиболее тяжелых случаях могут иметь место значительная гипотензия и потеря сознания. Весь этот симптомокомплекс называют синдромом нижней полой вены. Наибольшее значение он приобретает во время родов.
Перераспределение крови состоит в увеличении кровоснабжения матки, почек, конечностей и кожи за счет уменьшения кровотока в других регионарных бассейнах.
Нормальной беременности присуще постепенное, по мере увеличения ее срока, увеличение ЧСС вплоть до постоянной синусовой тахикардии. Нередко без какой-либо сердечной патологии возникают предсердные или желудочковые экстрасистолы, а также суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия.
Обусловленные беременностью гемодинамические сдвиги в большинстве случаев оказывают негативное влияние на течение пороков сердца. Наиболее неблагоприятными факторами, способствующими декомпенсации, выступают увеличение объема циркулирующей крови и минутного объема сердца. Однако для разных по характеру сердечных пороков отдельные гемодинамические изменения могут иметь неодинаковое значение.
Родовой акт со свойственными ему быстрыми изменениями кровообращения, а также ранний послеродовой период обусловливают весьма большую нагрузку на сердце. Минутный объем сердца, который и в интервалах между схватками больше, чем в конце беременности, во время схваток значительно возрастает. Преимущественно это происходит за счет ударного объема. Что касается ЧСС, то в целом во время родового акта она увеличивается, но непосредственно при схватках может изменяться по-разному: возрастать, иметь двухфазный характер или зачастую уменьшаться. В положении роженицы на боку минутный объем сердца в промежутках между схватками больше, чем в положении лежа на спине, а различия его величины, так же как и ЧСС, во время схваток и между ними значительно уменьшаются. Повышается работа левого и правого желудочков, особенно во II периоде родов во время потуг.
Объем циркулирующей крови в I и II периодах родов почти не увеличивается в сравнении с предродовым уровнем, а в раннем послеродовом периоде заметно снижается, притом в большей мере, чем это могло быть вызвано кровопотерей. Тем не менее, в некоторых случаях сразу же после родов или несколько позднее объем циркулирующей крови не только не уменьшается, но даже увеличивается вследствие поступления в кровеносное русло большого количества внесосудистой жидкости.
Такая же ситуация может возникнуть сразу же после рождения ребенка в результате прекращения маточно-плацентарного кровотока и устранения обструкции нижней полой вены. Создаются условия для развития острой сердечной недостаточности, в частности отека легких.
Артериальное давление во время родов повышается, иногда значительно. Происходит это на фоне определенного снижения общего периферического сосудистого сопротивления, за счет перераспределения крови во время каждого сокращения матки. Поэтому наряду с повышением АД в верхней половине туловища происходит его снижение в нижней.
Во время схваток и потуг значительно повышается давление в легочной артерии.
Кроме сугубо гемодинамических сдвигов на течение пороков сердца при беременности в разные ее периоды влияют значительные изменения концентрации глюкокортикоидов, альдостерона, вазопрессина, простогландинов разных классов, тромбоксана А2, предсердного натрийуретического фактора и многих других гуморальных факторов. Большое значение, особенно при «синих» пороках, имеют обусловленный беременностью дефицит железа и так называемая физиологическая гемодилюция, что приводит к снижению концентрации гемоглобина.
Залогом успешного исхода беременности при любой патологии сердца является адекватная оценка степени риска. Эта оценка позволяет верно избрать тактику ведения больной, решить целый ряд принципиальных, важных в практическом отношении вопросов: допустимость вынашивания беременности, необходимость прерывания в позднем сроке, способ родоразрешения и т.д. В 1998 г. была предложена новая система определения риска беременности при заболеваниях сердца, отличающуюся от ранее описанных тем, что она основана не на диагнозах, а на симптомах или синдромах. Нозологический принцип заменен синдромологическим, что делает предлагаемую классификацию более универсальной. Приведем ее в несколько сокращенном варианте, исключив те признаки, которые не встречаются при ВПС.
Следует подчеркнуть, что отнесение порока сердца к числу таких, которые не повышают риск беременности, требует его соответствия всем перечисленным условиям. Для определения других категорий риска – II-IV степени – достаточно наличия одного из названных признаков. В случае сочетания у одной больной нескольких синдромов, определяющих принадлежность к разным категориям, степень риска следует оценивать как высшую.
Предложенная классификация предназначена для определения риска предстоящей беременности, т.е. наличие и качество клинических признаков должно оцениваться до наступления или в самом начале беременности. В более поздние сроки многие из приведенных симптомов могут изменяться или прогрессировать, но в этом случае они уже не могут быть критерием отнесения к той или иной категории риска.
Особенности отдельных ВПС при беременности
Стоит остановиться на некоторых существенных особенностях отдельных ВПС при беременности.
Пороки с гиповолемией малого круга в случаях, когда они обусловливают риск не выше II степени, протекают во время беременности благоприятно. При наличии легочной гипертензии может прогрессировать сердечная недостаточность, особенно в период максимальной гемодинамической нагрузки, т.е. с 26 до 32 нед. У больных с ДМЖП иногда развивается инфекционный эндокардит, с ОАП – подострый септический эндартериит. В раннем послеродовом периоде очень редко может возникнуть реверсия шунта, что проявляется внезапным цианозом. Также в послеродовом периоде описаны парадоксальные системные тромбоэмболии.
Больные с тетрадой Фалло, как правило, очень плохо переносят беременность. Начиная уже с 16-20 нед. нарастает цианоз, усиливается одышка, резко снижается переносимость физических нагрузок. Могут развиваться тромбоз мозговых сосудов, инфекционный эндокардит, различные нарушения сердечного ритма. Иногда во время беременности основным проявлением ухудшения состояния становятся повторные обмороки. Для больных с тетрадой Фалло характерно большое количество акушерских осложнений. Почти всегда развивается хроническая гипоксия плода, также высока частота задержки внутриутробного развития, очень редко встречающаяся при «бледных» ВПС или других, в том числе тяжелых, болезнях сердца. При тетраде Фалло бывают случаи антенатальной гибели плода, что также при других видах кардиопатий – казуистическая редкость. Резкие гемодинамические колебания во время родов и в раннем послеродовом периоде очень опасны и могут привести к потере сознания, возникновению острой правожелудочковой недостаточности, остановке сердца. Роды следует вести через естественные родовые пути, под эпидуральным обезболиванием и обязательно с выключением потуг во II периоде.
При выраженном изолированном стенозе легочной артерии во время беременности могут развиваться правожелудочковая недостаточность, нередко нарушения сердечного ритма. Специалисты также наблюдали появление у больной с резкой гипертрофией правого желудочка явления коронарной недостаточности.
Больные с резким стенозом устья аорты плохо переносят беременность. При физической нагрузке или нервно-эмоциональных напряжениях могут возникать обморочные состояния, которых у больной не было до беременности. Неблагоприятными прогностическими признаками служат появление в ранних сроках беременности мозговых явлений, болей стенокардического характера или одышки. В этих случаях возможна даже внезапная смерть, обусловленная асистолией или фибрилляцией желудочков. При неблагоприятном течении стеноза устья аорты во время беременности приходится решать вопрос о его хирургическом устранении. Во время родов показано выключение потуг, иногда при сочетании с акушерской патологией прибегают к кесареву сечению. Эпидуральная анестезия противопоказана.
Коарктация аорты в акушерской практике
Коарктация аорты имеет особое значение в кардиоакушерской клинике. Для этого порока характерно не столько нарастание сердечной недостаточности, сколько прогрессирование гипертензии, обусловленное присоединением позднего гестоза – преэклампсии. Причем гестоз развивается не только очень часто, но и рано, протекает тяжело, очень плохо поддается лечению. Другим характерным проявлением корактации аорты у беременных является частая патология плода:
гипоксия;
гипотрофия;
замедленное созревание сурфактантной системы легких.
Родоразрешение – только путем кесарева сечения. Бывают случаи материнской смертности, обусловленные чаще всего разрывом аорты, обычно при нераспознанном диагнозе.
Синдром Марфана обусловливает высокий риск беременности, в основном из-за возможности расслоения аневризмы аорты. Даже при отсутствии жалоб следует проводить ЭхоКГ-контроль в динамике, назначать щадящий режим и нередко Р-блокаторы, которые снижают пульсовое давление и препятствуют дилатации аорты. Риск расслоения возрастает с увеличением срока беременности. Родоразрешение происходит путем кесарева сечения. При наличии клапанной недостаточности необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита.
У больных с аномалией Эбштейна во время беременности обычно наступает правосердечная недостаточность, значительно учащаются пароксизмы наджелудочковой тахикардии или появляются другие виды аритмий, обусловленные синдромом WPW. Иногда именно при беременности впервые появляется цианоз, что связано с право-левым сбросом крови через межпредсердный дефект, вследствие снижения периферического сосудистого сопротивления, перегрузки правого желудочка и тахикардии. В этих случаях возможна также парадоксальная тромбоэмболия мозговых сосудов.
Женщины, перенесшие хирургическую коррекцию ВПС с хорошим эффектом, обычно вынашивают беременность и рожают благополучно. Показания к прерыванию беременности возникают лишь в случаях неудовлетворительного результата операции, что встречается у 3,55% таких беременных. Помимо общих для всех сердечно-сосудистых заболеваний противопоказаний, специфическими противопоказаниями к вынашиванию беременности у больных после коррекции ВПС являются:
значительное решунтирование межпредсердного или межжелудочкового дефекта;
реканализация артериального протока;
сохранение градиента на клапане легочной артерии более 60 мм рт. ст.;
сохранение артериальной гипертензии после устранения коарктации аорты;
остаточная высокая легочная гипертензия;
другие тяжелые осложнения отдаленного послеоперационного периода;
наличие искусственного механического трехстворчатого клапана;
состояние после паллиативных операций по поводу тетрады Фалло.
Лечение ВПС во время беременности
Хирургическое лечение является единственным эффективным и радикальным методом лечения ВПС не только до наступления беременности, но и непосредственно во время беременности. В прежние годы относительно широко оперировали лишь ОАП, поскольку вмешательства, требующие искусственного кровообращения, считались во время беременности категорически противопоказанными. Вместе с тем единичные сообщения о случаях протезирования клапанов сердца, закрытии септальных дефектов периодически появлялись в литературе уже с 60-х годов. В последние два десятилетия ХХ в. операции с искусственным кровообращением во время беременности стали применять значительно шире и в плановом порядке. В СНГ сегодня открытые кардиохирургические вмешательства у беременных проводят исключительно редко.
Следует отметить, что любая операция на сердце, выполняемая при беременности, остается вынужденной мерой, поскольку риск ее все-таки несколько выше, чем вне беременности. Это связано с тем, что беременность предрасполагает к таким осложнениям раннего послеоперационного периода, как сердечная недостаточность, аритмии, анемия, септические процессы. Кроме того, возможно самопроизвольное прерывание беременности, особенно при наличии угрозы прерывания до операции, при привычном невынашивании, тяжелом состоянии больной. Тем не менее, госпитальная послеоперационная летальность и отдаленные результаты практически не отличаются.
Серьезный импульс к расширению показаний к лечению ВПС во время беременности дало внедрение новых малоинвазивных рентгенэндоваскулярных технологий, ставших альтернативой традиционным торакотомическим операциям устранения клапанных стенозов, а позднее и порочных сообщений между большим и малым кругом. В мире уже накоплен достаточный опыт таких операций. Единственным негативным фактором эндоваскулярных методик у беременных является необходимость рентгенологического контроля и в связи с этим вероятность внутриутробного облучения плода. Избежать этого позволяет тщательное экранирование брюшной полости и/или введение зонда через плечевую артерию, хотя это и создает некоторые технические сложности.
Показаниями к эндоваскулярным вмешательствам во время беременности являются:
выраженный стеноз легочной артерии с систолическим градиентом более 60 мм рт.ст.;
коарктация аорты;
резкий стеноз устья аорты с прогрессированием клинических проявлений.
Оптимальным сроком для любого кардиохирургического вмешательства является период от 16 до 26 нед беременности. Обязательно проведение профилактики самопроизвольного прерывания беременности в до- и послеоперационный периоды. При наличии хорошего эффекта операции, проведенной в оптимальные сроки, родоразрешение может быть проведено консервативно. Нет сомнения в том, что кардиохирургическое лечение ВПС у беременных перспективно и показания к нему будут расширяться.
Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из самых распространенных аномалий развития и, согласно статистике, встречаются с частотой 7-12 случаев на 1000 новорожденных. ВПС привлекают пристальное внимание исследователей во всем мире не только в связи с высокой частотой, но и потому, что они являются основной причиной смерти детей до года жизни. Среди детей, рождающихся с ВПС, 14-29% умирают в первую неделю жизни, 19-42% — в течение первого месяца, а 40-87% младенцев не доживают до одного года.
По данным государственного статистического отчета о врожденных аномалиях в Российской Федерации за период с 1997 по 2001 г. отмечается неуклонный рост количества впервые зарегистрированных ВПС. Согласно этому отчету, показатель младенческой смертности от пороков развития имеет тенденцию к снижению, а потери от ВПС остаются практически без изменений, и в структуре смертности от врожденных пороков развития почти 50% приходится на ВПС.
Вся история мировой пренатальной эхографии доказывает, что в основе диагностики любого врожденного порока развития лежит хорошо организованная система скринингового обследования беременных. Наличие государственной скрининговой программы, четкое взаимодействие специалистов I и II уровней обследования, введение национальных регистров врожденной и наследственной патологии -все эти факторы существенно влияют на качество дородовой диагностики, в частности на выявляемость ВПС у плода.
Согласно данным мультицентрового европейского исследования . чувствительность пренатальной эхографии при диагностике ВПС на I уровне скрининга в конце 90-х гг. составила 25%. Поскольку условия и организация пренатального обследования значительно отличаются в разных странах, этот показатель варьировал в очень широких пределах от 3 до 48%. Следует отметить, что при изолированных ВПС точность пренатальной диагностики была существенно ниже в сравнении с сочетанными ВПС — соответственно!6 и 49%.
Проведенный в нашей стране мультицентровой анализ дородовой выявляемости ВПС в конце 90-х гг. показал, что в 28 субъектах Российской Федерации точность пренатальной диагностики ВПС составила в среднем 18,3%. Разделение всех респондентов на две группы (I уровень обследования и центры пренатальной диагностики (ЦПД)) позволило установить, что на I уровне выявляемость ВПС в среднем составила только 9,5%, а в региональных ЦПД — 43,4%. Согласно результатам многих зарубежных и отечественных специалистов, чувствительность пренатальной эхографии в диагностике ВПС при условии проведения скрининговых ультразвуковых исследований в ЦПД может достигать 80-90%.
Так, по данным ЦПД при клиническом роддоме № 27 г. Москвы, точность пренатальной диагностики ВПС в последние годы составила 85,7-92,3%. В двух ЦПД г. Красноярска точность пренатальной диагностики ВПС в 2002-2003 гг. составила 64,6%, причем 88,1% пороков было диагностировано до наступления жизнеспособности плода. Согласно результатам, полученным Н.Н. Смирновым и И.Т. Стремоуховой в г. Орле, пренатально диагностировано 90% ВПС. При этом было отмечено, что использование четырехкамерного среза позволило диагностировать только 20% всех ВПС и еще в 40% случаев заподозрить другие сердечно-сосудистые аномалии.
По данным ЦПД г. Оренбурга при исключении из анализа клинически незначимых ВПС точность пренатальной диагностики сердечно-сосудистых аномалий в 2000-2001 гг. составила 91-93%.
Таким образом, уже в нескольких регионах доказано, что эффективная пренатальная диагностика ВПС может быть достигнута только при осуществлении скрининговых «анатомических» ультразвуковых исследований во II триместре в условиях ЦПД (II уровень обследования) силами подготовленных специалистов и на аппаратах экспертного или высокого класса. Эта схема проведения скринингового ультразвукового исследования во II триместре беременности уже стала доминирующей во многих европейских странах, а в нашей стране она используется пока только в нескольких регионах. Самым главным в этой схеме является осуществление обязательной комплексной оценки четырехкамерного среза сердца и среза через три сосуда.
Врожденные пороки сердца и беременность
В настоящее время имеется немало доказательств возможности возникновения аномалий развития плода при воздействиях на него некоторых вредных факторов. Сотрудники кафедры акушерства и гинекологии I Московского медицинского института В. И. Бодяжина, М. Н. Кузнецова, А. П. Кирющенков и А. Ю. Свигрис установили, что в условиях длительного кислородного голодания или рентгеновского облучения в определенной дозировке можно получить в эксперименте на животных различные аномалии развития и в том числе и пороки развития сердечно-сосудистой системы плода. Согласно сообщениям из Хиросимы, после взрыва атомной бомбы возросло число различных пороков развития и, в частности, аномалий сердечно-сосудистой системы в этом районе. Баркани удалось вызвать у детенышей животных различные врожденные аномалии путем однообразного питания и исключения из пищи определенных веществ и витаминов.
М. К. Венцковский (1960) в опытах на беременных самках кролика показал, что полное выключение из питания белков, как органических, так и растительных (безбелковая диета), приводит к преждевременному рождению плодов с уродствами.
Wilson и Warkany (1949) в эксперименте на самках крыс обнаружили, что недостаток в пище витамина А и комплекса В во время беременности приводит к развитию врожденных пороков сердца у потомства, в частности дефектов межжелудочковой перегородки и аномалии дуги аорты.
Ряд авторов считают, что пороки развития плода могут быть обусловлены гормональными нарушениями у беременной женщины. Так, наблюдаются случаи врожденных пороков сердца у детей, родившихся у женщин, страдающих диабетом или гипертиреозом. Е. П. Романова (1961) обнаружила врожденные пороки сердца у 3 из 88 детей, родившихся у женщин, больных диабетом (дефект межжелудочковой перегородки; значительный дефект межпредсердной перегородки; сужение перешейка аорты в сочетании с открытым артериальным протоком). В связи с тем, что при врожденных пороках сердца сравнительно часто обнаруживается внутриутробный эндокардит (В. Ф. Зеленин, 1952), некоторые авторы считают причиной возникновения аномалии развития сердца инфекцию. Против этого взгляда говорит отсутствие воспалительной реакции на внедрение инфекции со стороны плода до 7 месяцев внутриутробной жизни. Только в более позднем периоде у плода появляются защитные реакции против инфекции.
Многие авторы наибольшее значение в происхождении аномалий развития сердца придают вирусам. Вирусы получают благоприятную питательную среду в тканях эмбриона; незрелые тканевые элементы плода являются наиболее уязвимыми. Поэтому опасность для плода при заболевании материи вирусной инфекцией в первые месяцы беременности весьма велика. Развитие ткани, пораженной вирусной инфекцией, останавливается, в результате чего может прекратиться рост перегородок сердца.
Greeg (1941) обратил внимание, что краснуха как вирусное заболевание в течение первых 4 месяцев беременности чревата опасностью повреждения плода. Эти наблюдения были подтверждены Е. М. Тареевым и другими авторами. При заболевании краснухой беременной женщины в ранние сроки беременности у плода сравнительно часто отмечается следующая триада: поражение хрусталика, внутреннего уха и сердца. Пороки развития сердца встречаются в 50% случаев.
Schick указывает, что вирус краснухи и оспы даже при наличии иммунитета у матери может проникнуть через плаценту и вызвать нарушение развития плода. Однако, по данным литературы, охватывающим 4951 случай врожденного порока сердца, оказалось, что краснуха у матери во время беременности была всего лишь в 0,8% всех наблюдений (Йонаш). Таким образом, вопрос об опасности краснухи у матери для плода требует дальнейшего изучения.
Клинические случаи врожденных пороков сердца у плода отмечены после заболевания матери во время беременности корью, эпидемическим паротитом, ветряной оспой, полиомиелитом, инфекционным гепатитом.
Кому необходимо проведение эхокардиографии плода?
Эхокардиография плода (УЗИ сердца плода) рекомендовано при наличии определенных показаний как со стороны матери, так и со стороны самого плода. Наличие факторов риска (см. ниже) со стороны матери, является прямым показанием для проведения эхокардиографии плода. Что касается показаний со стороны плода, то они выявляются только после УЗИ плода в любых сроках беременности и определяются специалистом, проводящим исследование.
Показания или факторы риска при которых беременная женщина обязательно должна пройти эхокардиографию плода?
На сегодняшний день нет точной информации, указывающей на конкретно какие-либо причины развития врожденного порока сердца у плода (самый высокий риск развития порока сердца у плода — до 7 недель беременности).
Однако существуют факторы (кроме генетических), которые на каком-то этапе могут оказать влияние на эмбриологическое развитие сердца плода. Такие факторы называют факторами риска, и женщин, у которых такие факторы отмечаются, относят к «группе риска» возникновения врожденного порока сердца у плода. Наличие таких факторов риска у беременной является прямым показанием для проведения эхокардиографии плода на экспертном уровне.
К показаниям (со стороны матери) для проведения экспертной эхокардиографии (УЗИ сердца) плода относятся:
- Наличие врожденного порока сердца (ВПС) у матери или отца ребенка
- Предыдущий ребенок или плод с ВПС или полным атривоентрикулярным (АВ) блоком
- Метаболические нарушения у матери:
- диабет матери (инсулинзависимый, Тип 1 или гестационный, Тип 2)
- фенилкетонурия матери
- Прием некоторых медикаментов (до и после момента зачатия ребенка):
- некоторые противоэпилептические препараты (риск выше при политерапии)
- литиум
- некоторые антидепрессанты
- группа препаратов, понижающих артериальное давление (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента)
- Терапия матери неспецифическими противовоспалительными препаратами (индометацин и др. НПВП) между 25 и 30 неделями беременности
- Наличие вирусных и других инфекций, таких как краснуха, цитомегаловирус, парвовирус B19, токсоплазмоз у матери
- Болезни соединительной ткани матери
- Повышение артериального давления (гипертензия) матери
- Тиреотоксикоз матери
- Злоупотебление матерью алкоголем, кокаином, мариуханой
- Все плоды, полученные при помощи in-vitro фертилизации, методом ЭКО
Если Вы принимали какие-либо медикаменты до или после момента зачатия ребенка, Вы должны обязательно проинформировать не только своего акушер-гинеколога, но и врача, проводящего УЗИ сердца плода и обязательно указать это в анкете.
К показаниям для эхокардиографии плода со стороны плода (фетальный фактор) относятся
- Подозрение на наличие ВПС у плода и аритмии во время рутинного скриннингового исследования.
- Толщина воротникового пространства (ТВП ≥3.5 мм)
- Аритмии у плода (бради — < 100 в мин, тахи — ≥ 180-200 в мин, частые эктопические сокращения)
- Состояния плода, способные вызвать несостоятельность его сердца:
- трикуспидальная регургитация, выявленная в 1-м триместре
- a-реверсионная волна в венозном протоке, выявленная в 1-м триместре
- TTTS (фето-фетальный трансфузионный) синдром
- монохориальные близнецы (МА и ДА)
- агенезия венозного протока
- анемия плода
- артерио-венозная фистула
- единственная пупочная артерия
- персистирующая правая пупочная вена
- Хромосомные аномалии и микроделеции:
- Трисомии 21 (синдром Down), трисомия 13 (синдром Patau), трисомия 18 (синдром Edward), XO аномалия (синдром Turner), 22q11 микроделеция (синдром De George) или
- генетические синдромы (CHARGE association, VACTERL association) и семейные синдромы, сопровождающиеся кардиомиопатией (Noonan syndrome)
- Отек плода, гидроторакс, многоводие
- Другие экстракардиальные пороки:
- омфалоцеле, диафрагмальная грыжа, дуоденальная атрезия, атрезия пищевода (VACTERL association), трахео — эзофагеальная фистула, кистозная гигрома плода,
- аномалии почек (агенезия почек, дисплазия почек, подковообразная почка)
В какие сроки беременности проводится эхокардиография плода и возможна диагностика врожденных пороков сердца плода?
На сроках 11-14 недель беременности
В нашем центре во время скрининга на синдром Дауна (11-14 недель) врач всегда оценивает не только структуры самого сердца, но и ультразвуковые маркеры на наличие врожденного порока сердца у плода, к которым относятся оценка кровотока через трикуспидальный клапан и в венозном протоке.
Размеры сердца на этом сроке беременности равны рисовой крупинке. несмотря на это камеры сердца при высокотехнологичном УЗ аппарате и хорошем специалисте могут быть увидены. Однако не все пороки сердца могут выявлены при исследовании в этом сроке, могут быть диагностированы пороки, которые меняют анатомию 4-камерного среза сердца, такие как гипоплазия левых отделов сердца, трикуспидальная атрезия и атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, АВК. Это как правило тяжелые формы пороков, зачастую неоперабельные и не совместимые с жизнью. Поэтому обследовать сердце в ранние сроки очень важно.
Сердце плода в 12 недель, дуга аорты
Сердце плода в 13 недель, 4-камеры сердца: предсердия и желудочки, и кровоток, который проходит из предсердий в желудочки.
Сердце плода на уровне главных сосудов: аорты и легочного ствола.
Пороки сердца, которые связаны с нарушением анатомии магистральных сосудов могут быть пропущены в ранние сроки, так как их визуализация значительно снижена в данный период.
При подозрении на врожденный порок сердца может быть рекомендовано повторное УЗ исследование сердца плода на сроке 15-16 недель беременности.
При выявлении врожденного порока сердца в 11-14 недель и пролонгировании беременности следующее исследование сердца плода должно быть проведено в 16 недель беременности и в 19-22 недели беременности и данная женщина должна наблюдаться в течении всей беременности.
На сроках 19-22 недели беременности
— это наиболее оптимальный срок для проведения эхокардиографии плода и диагностики врожденного порока сердца.
В ряде случаев, при неоптимальном положении плода, повышенном весе тела беременной, низком количестве амниотических вод, визуализация сердца плода может быть затруднена. В таких ситуациях может быть рекомендовано повторное исследование или через день или в течении недели.
При выявлении врожденного порока сердца динамический мониторинг за состоянием сердца плода должен проводиться каждые 4 недели беременности, в сроках 24, 28, 32 и 36 недель.
При подозрении на врожденный порок сердца плода эхокардиография плода может проводиться в любые сроки беременности.
В каких случаях рекомендована эхокардиография плода в ранние сроки беременности (13-16 недель)?
- при наличии врожденного порока сердца у одного из родителей (если порок сердца был у матери, то риск, что у ребенка сформируется врожденный порок сердца равен 6%, если у отца, то риск ниже и равен 2-3 %)
- при наличии врожденного порока сердца у предыдущего ребенка или плода (если врожденный порок сердца был у одного из предыдущих детей или плодов, то риск, что у будущего ребенка будет ВПС равен 3-5%; если же ВПС был у двух предыдущих детей или плодов, то риск, что ребенок родится с врожденным пороком сердца значительно возрастает и равен 10%
- подозрение на аномалию сердца во время скрининга в 1-м триместре (в сроках 11-14 недель);
- увеличение толщины воротникового пространства, более 3.5 мм во время скрининга в 11-14 недель;
- наличие а-реверсионной волны в венозном протоке при скрининге в 11-14 недель (является одним из маркеров хромосомных аномалий у плода, в 5 % случаев является маркером врожденного прока сердца)
- наличие трикуспидальной регургитации в правых отделах сердца (является одним из маркеров хромосомных аномалий у плода, в 5% случаев является маркером наличия врожденного порока сердца у плода).
Что делать, если у плода при скрининге в 11-14 недель обнаружили а-реверсионную волну в венозном протоке?
А - реверсионной волной, называется волна обратного тока крови в маленьком, но очень важном сосуде в печени, который называют венозным протоком. В 95% случаев а-реверсионную волна исчезает в течении нескольких последующих недель, как правило, к 16 неделям; однако в 5% случаев может указывать на наличие врожденного порока сердца. В связи с чем при выявлении а-волны в венозном протоке рекомендуется пройти расширенную эхокардиографию плода в ранние сроки беременности, или по крайней мере в 20 недель.
Что делать, если у плода при скрининге в 11-14 недель обнаружили трикуспидальную регургитацию?
Трикуспидальной регугитацией называется волна обратного тока крови в правом желудочке сердца. В 95% случаев трикуспидальная регугитация исчезает в течении нескольких последующих недель, как правило, к 16 неделям; однако в 5% случаев может указывать на наличие врожденного порока сердца. В связи с чем рекомендуется пройти расширенную эхокардиографию плода в ранние сроки беременности, или по крайней мере в 20 недель.
Все ли врожденные пороки сердца можно диагностировать при эхокардиографии до рождения ребенка?
К сожалению, не все врожденные пороки сердца могут быть увидены при УЗИ сердца плода даже при самом детальном исследовании и на самом продвинутом ультразвуковом аппарате. Ряд врожденных пороков сердца остается недиагностируемым во внутриутробный период или ввиду своей невыражености, или в виду того, что проявляются они только после того, как у ребенка установился взрослый тип кровообращения после его рождения. К таким порокам относятся:
- Открытый артериальный проток
- Вторичный дефект межпредсердной перегородки
- Взрослый тип коарктации аорты
- Дефект межжелудочковой перегородки малых размеров
- Невыраженные (гемодинамически незначимые) аномалии клапанов
- Неполный аномальный возврат легочных вен
- Другие редкие пороки развития
Что может случиться, если врожденный порок сердца был пропущен при УЗИ плода или какие преимущества дает нам диагностика пороков сердца до, а не после рождения ребенка?
Некоторые из врожденных пороков сердца несовместимы с жизнью и не подлежать хирургической коррекции, или могут привести к внутриутробной гибели плода, особенно, если у плода выявлены еще и другие экстракардиальные аномалии развития или приводят к инвалидизации различной степени. В такой ситуации своевременная диагностика позволит вовремя принять решение о прерывании беременности (а раннее выявление порока сердца позволит провести прерывание беременности в более ранние сроки, что значительно менее травматично для женщины как с психологической точки зрения, так и с точки зрения метода прерывания, то есть «чем раньше был диагностирован порок сердца, тем лучше»).
Некоторые пороки сердца плода, такие как например, транспозиция главных сосудов сердца плода, требуют хирургического вмешательства сразу же после рождения ребенка, пока артериальный проток открыт (артериальный проток в норме закрывается после рождения ребенка), и если пропустить такой порок сердца, не обеспечить роды в специализированном учреждении, и вовремя не прооперировать ребенка, то это может привести к осложнениям или вообще гибели новорожденного. При развитии осложнений, последующее хирургическое вмешательство может не дать таких хороших результатов, в то время, как вовремя проведенная коррекция порока обеспечивает хороший прогноз жизни для ребенка. Некоторые пороки, такие как например, коарктация аорты, требуют медикаментозной поддержки, чтобы «держать» артериальный проток открытым и подготовить ребенка к операции. И дородовая диагностика именно таких пороков сердца, нуждающихся как в хирургической коррекции вскоре после рождения так и поддерживающей медикаментозной терапии жизненно важна. В особенности, это касается отдаленных районов, не имеющих рядом специализированной медицинской службы; дородовая диагностика ВПС позволяет организовать проведение родов в специализированном медицинском учреждении и своевременное принятие лечебных мероприятий.
Существует ряд значительных исследований, посвященных данной проблеме. Если просуммировать их результаты, то можно сказать, что внутриутробная диагностика однозначно дает ряд преимуществ, и к ним можно отнести следующее:
- Более высокая выживаемость новорожденного/ребенка
- Лучшее пре-оперативное состояние новорожденного/ребенка
- Более низкая частота рекуррентных (повторных) оперативных вмешательств
- Меньшая продолжительность пребывания в больнице
- Более низкая смертность в отдаленные периоды времени
Почему я? Почему именно мой ребенок?
Когда родители узнают, что у их будущего ребенка диагностирован врожденный порок сердца, они начинают винить себя и спрашивать и себя и врачей, сделали ли они что-то не так во время беременности, и если да, то что? Почему именно у их ребенка развился порок сердца. Это нормальное состояние для родителей, но, родители должны знать, что да, существуют определенные факторы риска (см. на сайте), возможно, меняющие на каком-то этапе обычный ход развития структур сердца в эмбриональный период, однако, проблема в том, что 80% новорожденных с ВПС рождается у родителей с неизвестным фактором риска. По статистике сегодня врожденные пороки сердца развиваются в 7 беременностях из 1000. В более половины случаев это незначительные пороки сердца, которые не требуют лечения или могут быть успешно скорригированы после рождения ребенка.
Под пороком сердца понимают нарушения в его строении (различные дефекты клапана или стенок), которые могут вызывать сердечную недостаточность. Сердечная недостаточность - снижение способности сердца выполнять свою основную функцию - снабжать ткани и органы кровью. В результате организм испытывает недостаток кислорода. Все нарушения в строении сердца делятся на две большие группы:
- (ВПС) - дефект закладывается во внутриутробном периоде, страдают преимущественно стенки миокарда.
- - дефект чаще всего касается строения клапанного аппарата сердца.
Лечение зависит от способности сердца справляться со своими функциями. Если этого не происходит, то назначается хирургическая операция. При удачном исходе удается полностью восстановить функции сердца и избежать сердечной недостаточности.
Можно ли планировать беременность с дефектом строения сердца
По ряду физиологических причин, в том числе из-за увеличения объема крови на 25 – 50 %, сердце во время беременности работает на повышенных оборотах. Имея любой дефект строения сердца, об этом непозволительно забывать, планируя родить здорового ребенка и не подорвать собственное здоровье. Многие пороки сердца протекают бессимптомно, и человек может о них не знать, поэтому акушер-гинеколог наверняка направит на электрокардиограмму и УЗИ сердца.
Ответственно подходя к планированию беременности, девушка может обследовать состояние своего сердца самостоятельно еще до зачатия. Это особенно целесообразно при наличии любых жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы:
- одышка;
- усиленное сердцебиение;
- повышенная утомляемость;
- отеки.
У подавляющего большинства людей (90 %) приобретенный порок сердца развивается как осложнение ревматизма, контроль состояния сердца особенно необходим для пациенток с этим диагнозом. Беременность при этом важно запланировать на период неактивного ревматического процесса.
Основным методом контроля состояния сердца служит УЗИ, вспомогательным - ЭКГ. Современная акушерская гинекология имеет в своем арсенале множество способов снизить риск беременности у женщины с пороком сердца.
Для этого есть два основных пути:
- Планирование оптимального времени зачатия - после оценки состояния пациентки дается рекомендация, в какой период лучше забеременеть.
- При незапланированной беременности врач может оценить риски и рекомендовать сохранить беременность или прервать ее.
После успешной операции на сердце женщине не рекомендуют беременеть в течение года, зато потом прогноз весьма благоприятный. Однако в каждом отдельном случае этот вопрос следует решать с врачом.
При ряде сложных патологий риск смерти матери крайне велик - 40 – 70 % случаев. Среди таких состояний:
- стеноз устья легочной артерии;
- тетрада Фалло;
- ряд других.
При таких состояниях врачи не рекомендуют беременеть и настаивают на прерывании уже существующей беременности. Беременность и пороки сердца могут быть совместимы, если не нарушается кровообращение. Но чем эти нарушения выражены сильнее, чем более активен ревматический процесс, тем больше риск для будущей матери и плода, который она вынашивает.
Тонкости протекания беременности
При врожденных дефектах в строении сердца течение беременности имеет свои особенности, следовательно, врач в каждом из таких случаев будет действовать особым образом, чтобы плод и будущая мама были в наибольшей безопасности.
Некоторые особенности беременности при девяти наиболее распространенных дефектах строения сердца отображены в таблице.
| Особенность патологии | Наиболее распространенный дефект. |
| Гемодинамика | Характерно бессимптомное течение, систолический шум при прослушивании. Тяжелая легочная гипертензия - большая редкость. |
| Течение беременности | повышает риск развития синдрома Эйзенменгера и угрожает материнской смертностью. Без легочной гипертензии период вынашивания ребенка протекает как обычно. |
| Влияние на плод | В 15% случаев возможен врожденный сердечный дефекту ребенка. |
| Легочная гипертензия диктует врачу ту же тактику, что при синдроме Эйзенменгера. Без нее беременность ведется как обычная. | |
| Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) | |
| Особенность патологии | — |
| Гемодинамика | Проявления сердечной недостаточности зависят от размеров дефекта. |
| Течение беременности | Хирургическое устранение дефекта, как правило, полностью компенсирует работу сердца. Без легочной гипертензии процессу вынашивания ничего не угрожает. В противном случае возможен . |
| Влияние на плод | В 22% случаев вероятен врожденный дефект сердца у ребенка. |
| Особенность ведения беременности | Легочная гипертензия требует тех же мер, что и при синдроме Эйзенменгера. В прочих случаях акушерская тактика обычная, но уделяется внимание недопущению эндокардита инфекционной природы. |
| Открытый артериальный проток | |
| Особенность патологии | Отлично поддается хирургической коррекции, поэтому среди беременных встречается редко, хотя раньше был наиболее распространенным дефектом. |
| Гемодинамика | Кровоток при этом состоянии схож с дефектом межжелудочковой перегородки. |
| Течение беременности | — |
| Влияние на плод | В 10-15% случаев возможен . |
| Особенность ведения беременности | — |
| Коарктация аорты | |
| Особенность патологии | Дефект нередко выступает в комплексе с двустворчатым аортальным клапаном и мешковидными аневризмами церебральных артерий. |
| Гемодинамика | Кровообращение нарушено в нижней части тела. Значительно повышается систолическое артериальное давление. |
| Течение беременности | Как правило, дефект не препятствует беременности, кроме редких случаев, когда возникает сердечная недостаточность. Повышенный риск расслаивания аорты. |
| Влияние на плод | В 20% случаев возможен врожденный пороку ребенка.Нарушенное кровообращение в плаценте чревато задержкой внутриутробного развития. |
| Особенность ведения беременности | Основные усилия врача направлены на предупреждение расслаивания аорты (роженице с пороком сердца следует принимать гипотензивные препараты) и инфекционного эндокардита. |
| Особенность патологии | Самый распространенный из пороков, сопровождающихся цианозом. Включает четыре нарушения:стеноз устья легочного ствола,типертрофию правого желудочка;6ольшой дефект межжелудочковой перегородки;декстропозицию аорты. |
| Гемодинамика | Большой круг кровообращения содержит бедную кислородом кровь. Правый желудочек увеличен в размерах. |
| Течение беременности | Беременные с тетрадой Фалло встречаются нечасто - им либо проводят хирургическую коррекцию, либо они не доживают до возраста деторождения.Даже если до беременности будущая мама чувствовала себя нормально, вынашивание чревато сердечной недостаточностью. |
| Влияние на плод | В 15-20% случаев возможен врожденный порок у ребенка.Повышенный риск задержки развития плода из-за дефицита кислорода. |
| Особенность ведения беременности | Недостаток кислорода компенсируется кислородными ингаляциями. Врач следит за объемом циркулирующей крови, а женщина получает рекомендации, позволяющие не допустить его снижения. |
| Особенность патологии | Может быть врожденным или приобретенным. Симптомы проявляются, когда сердце увеличивается в размерах, то есть у взрослых. |
| Гемодинамика | Из-за сниженной площади отверстия клапана физические нагрузки могут вызвать приступ стенокардии или острую левожелудочковую недостаточность. |
| Течение беременности | При выраженной патологии смерть матери вероятна в 15% случаев - такие беременности врачи рекомендуют прерывать. |
| Влияние на плод | Осложнения здоровья матери сопряжены с высокой смертностью плода. В 20% случаев возможен врожденный порок. |
| Особенность ведения беременности | При выраженной патологии необходим постельный режим. Эластичные чулки способствуют венозному возврату. Необходимы меры по предупреждению инфекционного эндокардита. Женщины с механическим протезом клапана принимают гепарин для предупреждения тромбообразования. |
| Особенность патологии | В отличие от предыдущей патологии, с возрастом не прогрессирует. |
| Гемодинамика | Легкий стеноз пациентку не беспокоит, но при тяжелом возникают одышка и быстрая утомляемость при физических нагрузках. |
| Течение беременности | При легком стенозе беременность тоже легкая, при тяжелом есть риск развития сердечной недостаточности. |
| Влияние на плод | В 20% случаев возможен врожденный пороку ребенка. |
| Особенность ведения беременности | Основная тактика - предупредить эндокардит и отклонения от нормы объема крови. При неэффективности препаратов показано хирургическое вмешательство - вальвулопластика или вальвулотомия. |
| Синдром Марфана | |
| Особенность патологии | Наследственная патология соединительной ткани. |
| Гемодинамика | Повышенный риск мерцательной аритмии и тромбообразования. Возможно увеличение объема аорты без изменения толщины ее стенок, что может привести к разрыву. |
| Течение беременности | В ряде случаев эта патология не препятствует беременности, однако при вероятен смертельный исход. |
| Влияние на плод | Из-за наследственного характера заболевания риск рождения ребенка с таким же дефектом строения сердца достигает 50%. |
| Особенность ведения беременности | Кроме предупреждения эндокардита, необходимо снизить нагрузку на стенки аорты. Для этого назначают бета- адреноблокаторы. |
| Синдром Эйзенменгера | |
| Особенность патологии | Вызывает необратимую легочную гипертензию. |
| Гемодинамика | Особенности кровообращения при этом дефекте приводят к низкой насыщенности кислородом крови в большом круге. В результате срабатывает компенсаторный механизм - возрастает число переносчиков кислорода - эритроцитов, что увеличивает риск образования тромбов. |
| Течение беременности | Наименее благоприятная для беременности патология с высоким риском материнской смертности.Рожать с таким пороком сердца опасно из-за перепадов объема циркулирующей крови. В послеродовом периоде риск сохраняется по той же причине. |
| Влияние на плод | Практически неизбежна внутриутробная задержка развития плода. В 28% случаев плод гибнет из-за недоношенности. |
| Особенность ведения беременности | При такой патологии врач будет вести беременность лишь в том случае, если пациентка наотрез откажется ее прерывать. В этом случае беременность будет непростой - с постельным режимом и постоянным контролем за множеством показателей. Рожать методом кесарева сечения при этом нельзя - 75 % таких родов заканчиваются смертью роженицы. |
Течение беременности и особенности родов при пороках сердца очень зависят от разновидности и выраженности патологии. Под угрозой оказывается не только сердце матери, но и детское сердечко и развитие.
Особенности родов при дефектах сердца
Особенность родов при пороке сердца у роженицы зависит от двух основных факторов:
- разновидности порока;
- степени компенсации особенностей сердечной деятельности перед родами.
Нередко необходимость отправиться в родильный зал у беременных с пороком наступает досрочно, чаще всего на 37 – 38 неделях. Так происходит из-за существенного возрастания нагрузки на сердце за несколько недель до предполагаемого срока рождения. К счастью, плод к этому моменту уже полностью сформирован и готов появиться на свет.
Родоразрешение может быть как естественным (в некоторых случаях без потуг), так и с помощью кесарева сечения. В планировании родов помимо акушера-гинеколога обязательно принимают участие реаниматолог и кардиолог.
После родов расслабляться рано
Роды - критический момент не только для детского, но и для материнского организма, многие привычные физиологические процессы после родов начинают протекать по-другому. На фоне этого проблемы сердечно-сосудистой системы могут обостряться. Снижение объема циркулирующей крови диктуют необходимость применения препаратов, поддерживающих работу сердца.
После родов женщина с пороком сердца проводит в стационаре под наблюдением врачей не менее двух недель, а после выписки ее направляют наблюдаться к кардиологу по месту жительства.
Грудное вскармливание возможно лишь в случае компенсированного порока сердца. Если же после родов мама должна принимать препараты, от ГВ придется отказаться, так как большинство лекарств могут навредить ребенку.
В первый год после родов велик риск обострения ревматизма, так что женщинам с этим диагнозом следует особенно тщательно наблюдать за своим состоянием.
Важно знать будущей маме с пороком сердца
Нередко беременности, для которых в принципе нет противопоказаний, несмотря на порок сердца будущей мамы, все-таки заканчиваются неблагоприятно. Так происходит из-за того, что женщины пускают на самотек свое состояние и протекание беременности - недостаточно посещают женскую консультацию, не обращаются к кардиологу.
Почти всегда при пороке сердца можно спланировать эффективные лечебные мероприятия в дородовом и послеродовом периоде таким образом, чтобы беременность завершилась счастливым материнством.
Для этого нужно:
- тщательно планировать зачатие, не допускать случайностей;
- привлечь к планированию беременности кардиолога, заранее выяснить все возможные тонкости предстоящего периода;
- в случае врожденного порока сердца привлечь к планированию беременности специалиста-генетика, чтобы спрогнозировать вероятность наследования проблем с сердцем;
- соблюдение рекомендаций врача по поводу сна, питания, физической активности поможет выносить и родить здорового малыша;
- даже если кажется, что врачи требуют слишком часто их посещать и проходить слишком много диагностических процедур, порок сердца - то состояние, когда лучше проявить излишнюю бдительность, чем пропустить что-то важное.
Ребенок матери с пороком сердца нуждается в тщательном наблюдении в первые годы жизни, чтобы исключить различные патологии, например, открытое овальное окно, которое в некоторых случаях не зарастает после родов.
В процессе внутриутробного развития нередко встречается такая патология, как порок сердца у плода при беременности. На тысячу случаев вынашивания, около 8 детей страдают недостатком функциональности этого внутреннего органа, клапанов или сосудов. Необходимо вовремя обнаружить врожденное отклонение, чтобы в дальнейшем подготовится к борьбе за жизнь ребенка.
Причины порока сердца у плода при беременности
Сердце формируется на 5 неделе, уже к 8 -9 неделям можно прослушать частоту сокращений. С помощью ультразвукового исследования просматриваются внутренние органы, но на ранних сроках, такое обследование малоинформативное.К основным причинам, при которых возникает врожденный порок, относятся:
- Генетическая предрасположенность. Если у одного из родителей были диагностированы аномалии в структуре органа, то риск возникновения патологии у ребенка значительно возрастает.
- Неблагоприятная окружающая среда, контакт с рентгеновскими лучами или с токсическими веществами.
- Высокий фактор риска имеет сахарный диабет и другие хронические заболевания.
- Наличие вредных привычек – табакокурение, злоупотребление алкоголем.
- Прием определенных медикаментозных препаратов. Часто это женщины, которые проходили лечение гормон содержащими препаратами.
- Инфекционные и вирусные вредоносные бактерии несут в себе угрозу не только заражения младенца, но и развития порока различных внутренних органов.
Как диагностируют порок сердца у плода
В период вынашивания, порок сердца у ребенка могут заподозрить при ультразвуковом исследовании, аускультации и, последующей, кардиотокографии. Для дальнейшего подтверждения диагноза применяется эхокардиография плода – прибор, основанный на ультразвуковых волнах и, оснащенный программами по обработке кардиосигналов.Эхо кг позволяет, с высокой долей вероятности, диагностировать заболевание уже на 16-ой неделе внутриутробного развития. Такой показатель указывает на своевременную подготовку к родовой деятельности, что повысит шансы выжить и снизит вероятность осложнений.
Диагностические мероприятия проводятся с целью решения прервать беременность или сохранить жизнь. Ситуация связана с тем, что определенные нарушения несовместимы с жизнедеятельностью. Такой неутешительный прогноз связан с облегчением психологического состояния для женщины.
Дополнительным плюсом диагностики порока у плода при беременности на раннем сроке становится то, что это дает время врачам для тщательной подготовки к рождению малыша. Сразу после появления на свет, ребенку может понадобиться хирургическое вмешательство для восстановления работоспособности внутреннего органа.
Специалисты, врачи и детские кардиологи будут присутствовать на родах, чтобы осмотреть новорожденного и, в случае необходимости экстренного вмешательства, прийти на помощь младенцу и матери.
Порок сердца у плода при беременности: симптомы
Если при беременности остро стоял вопрос о пороке сердца у плода, то после родов, особенно в первые дни, стоит прислушиваться и уметь определять признаки нарушений:- недостаток кислорода и одышка;
- резкая смена цвета кожных покровов, часто синюшность и бледность;
- беспричинное беспокойство и крик;
- отсутствие аппетита.
В связи с угрозой для жизни ребенка, существуют признаки, по которым врачи определяют порок у новорожденного:
- Шумы - наблюдаются при нарушениях кровотока и сильных перепадах давления в полости сердечной мышцы. Но при врожденной патологии, этот показатель, не может являться основным. Только после нескольких дней наблюдений или при сопровождении дополнительных клинических симптомов, предполагают нарушения в работе внутреннего органа.
- Цианоз (синеватый цвет кожных покровов) проявляется при недостатке кислорода. Кровь в недостаточной степени доставляет кислород не только в сердце, но и в другие органы. Специалисты назначают ряд диагностических мероприятий для определения причины проявления такой патологии.
- Спазмы периферии сосудов можно обнаружить в связи с холодными конечностями, а также кончика носа. Развитие признака возникает по причине сердечной недостаточности.
Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца (врожденный порок). При неполном дефекте существует отверстие между перегородками, а при полном – перегородка отсутствует вовсе. Болезнь характеризуется наличием сообщения между правым и левым предсердиями.
Причины развития и факторы риска
Дефект межпредсердной перегородки является генетическим заболеванием. Если у ребенка есть близкие родственники, страдающие пороком сердца, необходимо уделить больше внимания его здоровью.
Также это заболевание может развиться из-за внешних причин. Во время беременности следует отказаться от курения и алкоголя, принимать лекарства только под надзором лечащего врача. Врожденный порок может появиться в случаях, если мать ребенка во время беременности была больна сахарным диабетом, фенилкетонурией или краснухой.
Формы
Дефекты различают по размерам и форме отверстий между предсердиями:
- Первичный.
Обычно характеризуется большим размером (от трех до пяти сантиметров), локализацией в нижней части перегородки и отсутствием нижнего края. Недоразвитость первичной межпредсердной перегородки и сохранение первичного сообщения относят как раз к этой форме дефекта. Чаще всего у пациентов наблюдается открытый антриовентикулярный канал и расщепление трехстворчатого и двухстворчатого клапанов.
- Вторичный.
Характеризуется недоразвитой вторичной перегородкой. Обычно это повреждение небольшого размера (от одного до двух сантиметров), которое находится в области устьев полых вен или же в центре перегородки.
- Полное отсутствие перегородки.
Такой дефект называют трехкамерным сердцем. Это связано с тем, что из-за полного отсутствия перегородки образуется единое общее предсердие, которое может быть связано с аномалиями антриовентикулярных клапанов или с аспленией.
Осложнения и последствия
Малые дефекты довольно трудно обнаружить — некоторые люди узнают о своей болезни лишь в пожилом возрасте. При большом же дефекте продолжительность жизни может сократиться до 35-40 лет.
Данная проблема со временем приводит к истощению восстановительных ресурсов сердца, что может стать причиной развития легочных заболеваний, сердечной недостаточности, легочной гипертензии, а также привести к частным обморокам или даже инсульту.
Симптомы
В детском и подростковом возрасте зачастую довольно трудно распознать малый и средний дефект, так как он не приносит никаких явных неудобств. Большой дефект распознать намного проще, так как при нем появляется довольно выраженная симптоматика:
- одышка, возникающая при физических нагрузках;
- подверженность инфекциям дыхательных путей;
- бледность или даже синюшность кожи;
- слабость, быстрая утомляемость;
- нарушение сердечного ритма.
Если больной наблюдает у себя один из вышеперечисленных симптомов, или же родители обращают внимание на капризность ребенка, плаксивость, отсутствие желания играть долго с другими детьми, то следует обратиться к врачу-педиатру или к терапевту. Далее доктор проведет первичный осмотр и, при необходимости, даст направление на дальнейшее обследование.
Диагностика
Для выявления болезни применяются различные методы. Для получения дальнейших указаний необходимо обратиться к педиатру или терапевту, который, основываясь на анализе жалоб больного или его родителей, может направить вас к врачу-кардиологу.
Сначала собирают анамнез жизни пациента (нет ли у его родственников врожденных пороков сердца, как протекала беременность матери), а затем дают направление на проведение следующих анализов: общий анализ мочи, биохимический и общий анализ крови. На основании полученных результатов можно выяснить, как функционируют другие внутренние органы, и связано ли это с работой сердца.
Также проводится общий осмотр, аускультация (выслушивание сердца), перкуссия (выстукивание сердца). Два последних метода позволяют выяснить, есть ли изменения формы сердца и слышны ли шумы, характерные для данного дефекта. После проведенных исследований педиатр или терапевт решает, есть ли основания для проведения дальнейшей диагностики.
В том случае, если доктор подозревает у пациента наличие врожденного порока сердца, применяются более сложные способы исследования:
- Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет увидеть изменения формы сердца.
- Электрокардиография (ЭКГ) дает возможность наблюдать у пациента нарушения в проводимости и ритме сердца, а также увеличение правых отделов.
- Ээхокардиография (ЭхоКГ), или ультразвуковое исследование. При использовании двухмерного (доплеровского) метода можно увидеть в каком месте локализуется дефект перегородки и его размер. Кроме того, данный способ позволяет увидеть направление сброса крови через отверстие.
- Зондирование (введение катетера) помогает определить давление в полостях сердца и сосудах.
- Ангиография, вентикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) назначаются в тех случаях, если остальные методы исследования были не показательны.
Методы лечения
Одним из способов лечения малых пороков, не затрудняющих жизнь пациента, является консервативный метод лечения. Кроме того, этот тип лечения применяется и в тех случаях, когда не проведенная вовремя операция стала следствием развития таких болезней, как ишемия миокарда и сердечная недостаточность.
Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам в возрасте от 1 года до 12 лет. Это обусловлено тем, что в этом возрасте организм уже адаптировался к изменениям, произошедшим в организме из-за дефекта межпредсердной перегородки, а также уже отсутствует вероятность самостоятельного закрытия дефекта. На данный момент существует два способа закрытия дефекта.
Открытая операция
Если размер отверстия не превышает четырех сантиметров, то можно проводить открытую операцию на сердце. Во время проведения операции применяется аппарат искусственного кровообращения, чаще всего с остановкой сердца.
В зависимости от размера дефекта определяется и метод его устранения: ушивание дефекта (не более 120 миллиметров) или установка заплаты из собственного перикарда.
Восстановительный период длится около месяца. В это время необходимо следить за питанием и воздерживаться от физических нагрузок.
Эндоваскулярная окклюзия (закрытая)
Этот способ оперативного вмешательства заключается в том, что через бедренную вену вводят катетер с окклюдером (пластиной), который далее направляется в правое предсердие. Далее окклюдер закрывает отверстие, «пломбирует» его.
Этот способ проведения операции имеет ряд преимуществ перед открытой операцией: нет необходимости в общем наркозе, мало травм, быстрый восстановительный период – всего несколько дней.
Прогнозы и меры профилактики
Для того чтобы предотвратить развитие дефекта межпредсердной перегородки у детей, матери необходимо вовремя встать на учет в женской консультации во время беременности.
Следует исключить курение, употребление алкоголя, придерживаться правильного питания и принимать лекарственные препараты только по назначению врача. Также стоит сказать гинекологу, который ведет вашу беременность, о наличии родственников, страдающих врожденным пороком сердца.
Сегодня выявить дефект межпредсердной перегородки у детей довольно просто, порок сердца у новорожденных в большинстве случаев выявляется при проведении ультразвукового исследования. Если же болезнь не была обнаружена сразу после рождения, но у вас появились подозрения – необходимо проконсультироваться с врачом.
На каком сроке при ультразвуковом исследовании видно как бьется сердце плода
Когда слышно сердцебиение плода на УЗИ? Звучит банально и избито, но беременность – самое волнительное и вместе с тем тревожное время в жизни каждой женщины. За 9 месяцев ей приходится пройти множество процедур, в частности тех, которые оценивают развитие сердечно-сосудистой системы малыша. Начиная, с какой недели после оплодотворения, можно впервые услышать, как бьётся его сердечко?
Как развивается ребёнок
По мнению специалистов, время с 3 по 5 неделю (определяется анализом ХГЧ) после зачатия или переноса эмбриона при ЭКО является самым важным в его развитии. По внешнему виду он представляет собой ушную раковину, что позволяет врачам хорошо рассмотреть спинку и конечности.
На этом этапе выделяется спинная струна, из которой впоследствии разовьётся спинной мозг и позвоночник. Если процесс протекает без нарушений, происходит расплющивание конца нервной трубки.
А также начинается образование так называемых сомитов, клеток, которые отвечают за формирование абсолютно всех тканей.
В этот ранний период развития крохи закладываются зачатки сердечно-сосудистой системы. Её элементы развиваются так быстро, что на УЗИ уже можно рассмотреть крупнейшие сосуды. Они находятся в центре зародыша, поддерживая тесную связь со сгустком ткани, который в будущем станет сердцем. Стоит отметить, что эта ткань принимает участие в развитии многих органов и систем.
Среди них:
- дыхательные пути (трахея, гортань);
- поджелудочная железа;
- печень;
- половые клетки.
Это интересно. Несмотря на появление зачатков сердечно-сосудистой системы, услышать сердцебиение невозможно даже с помощью самых мощных аппаратов УЗИ.
Зачатки сердца находятся в области шейного отдела. Во время их образования размеры эмбриона едва ли достигают 2 мм, поэтому рассмотреть или контролировать происходящее не представляется возможным.
Весь процесс состоит из нескольких этапов.
- Появляются две отдельные трубки, называемые эндокардиальными.
- Трубки объединяются воедино.
- С четвёртой недели после зачатия (акушерский срок плюс 2 недели) сердечная трубка разделяется на 2 части: правая и левая. Между ними формируется первичная перегородка, которая имеет овальное окно. Оно не зарастёт до момента родов. Отверстие закроется только тогда, когда новорождённый первый раз вдохнёт.
- Начиная с пятой недели, происходит образование перегородки. В этом процессе участвуют эндокард и миокард. Занимает он около 3 недель.
- Между желудочками и предсердиями появляется небольшое отверстие, которое начиная с 7 недели, будет закрываться клапаном.
- По наступлению 6 недели происходят первые сердечные сокращения. Их можно увидеть и услышать во время ультразвукового исследования.
Такую же форму, как и у взрослых, сердце принимает к 8 неделе. Именно в это время оно становится четырёхкамерным.
Количество сокращений сердца зависит от двух факторов:
- активность ребёнка;
- срок беременности.
К примеру, в 6-8 недель частота сердцебиения равна 110-130 ударам в минуту. До 11 недели оно часто достигает 190 ударов, а после 11 колеблется от 140 до 160 и остаётся таковым до поздних сроков.
Начиная со второго триместра, слушать, как бьётся сердечко, можно с помощью стетоскопа. Одна его сторона прикладывается к животу женщины, а другую врач прислоняет к уху.
Что показывает ультразвуковое исследование
Зачем назначают УЗИ сердца плода при разных сроках беременности?
С его помощью врач может увидеть несколько показателей:
- Частоту сокращений сердца. Как сказано выше, она зависит от срока и состояния малыша.
- Где расположено сердце. Оно должно определяться в левой части грудной клетки и занимать одну третью её часть.
- Насколько ритмично сокращается орган.
Если на первом УЗИ какие-то показатели не соответствуют нормам, примерно через 7 дней специалист назначит ещё одно.
Все последующие процедуры, проводимые во втором и третьем триместре, помогают контролировать общее состояние ребёнка и вовремя заметить перегрузки. Иногда кроме плановых, необходимо сделать несколько дополнительных исследований сердечной деятельности.
Таких случаев несколько:
- будущая мама страдает от сахарного диабета;
- возраст женщины больше 38 лет;
- имели место инфекционные заболевания;
- есть нарушения в развитии плода;
- у женщины есть порок сердца.
Отклонений от нормы всего четыре:
- сердце бьётся с частотой менее 120 ударов в минуту;
- частота выше 170 ударов;
- сердцебиение прослушивается плохо;
- сердцебиение полностью отсутствует.
Что каждое из них означает?
Частота сердцебиения ниже нормы на ранних сроках это:
- ошибочно установленный срок;
- нормальное развитие плода;
- риск выкидыша (случаи, когда ЧСС ниже 80).
После 12 недели это указывает на хроническую форму гипоксии или сдавливании пуповины. В период родов ЧСС снижается при острой гипоксии.
Если количество сердечных сокращений больше нормы, на ранних сроках это может быть свидетельством нарушений в формировании плаценты. После 12 недель ребёнок может так реагировать на свои е движения или же страдать от нехватки кислорода. При родах учащённое сердцебиение также свидетельствует о гипоксии или ответа плода на схватки.
Причин того, что на ранних сроках тоны сердца прослушиваются плохо, несколько:
- неправильно определённый срок;
- избыточная масса тела у мамы;
- порок сердца или кровеносных сосудов у ребёнка.
А если сердцебиение плохо прослушивает в более поздний период?
Это может быть следствием таких состояний:
- ожирение у женщины;
- недостаточность плаценты;
- предлежание плаценты;
- избыток или недостаток околоплодных вод;
- неудобное положение крохи;
- порок сердца или сосудов.
Если тоны практически не прослушиваются при родах, это либо реакция на сильные схватки, либо гипоксия.
Полное отсутствие сердцебиения на раннем сроке грозит самопроизвольным абортом. Обычно это признак замершей беременности. Иногда сердечные сокращения не видны из-за неисправного оборудования.
Если сердцебиение не прослушивается в двух других триместрах, можно судить об антенатальной гибели ребёнка. То же самое касается и родов. Бывают случаи, когда возникает необходимость контролировать сердцебиение плода в процессе родов, с момента начала схваток и до самого его рождения.
Их несколько:
- для избавления от боли была введена эпидуральная анестезия;
- ребёнок отстаёт в развитии;
- женщина беременна двумя или более плодами;
- роды начались раньше срока;
- беременность является переношенной (срок от 42 недель и больше);
- малыш страдает от гипоксии;
- родовую деятельность пришлось стимулировать;
- беременная страдает от гестоза;
- есть хронические заболевания.
Обычно для оценки ЧСС врач назначает УЗИ. Исследование помогает оценить не только этот параметр, но и увидеть состояние плаценты и размеры плода. Особое внимание уделяется женщинам, у которых старшие дети родились с заболеваниями сердца и сосудов, а также тем, кто переболел инфекционными заболеваниями.
Другой метод диагностики – аускультация,определяет сердцебиение с помощью стетоскопа. Воспользоваться им может человек без специального образования. Достаточно приложить приспособление одной стороной к животу, а другой к уху.
Часто прослушать, как бьётся сердце таким способом, очень сложно.
И тому есть несколько причин:
- избыточный вес;
- расположение плаценты на передней стенке;
- маловодие или многоводие.
За ЧСС можно следить и с помощью КТГ или кардиотокографии. Согласно отзывам на форумах, это достаточно информативный метод. Он позволяет даже на раннем сроке определить гипоксию.
Аппарат, с помощью которого проводится запись, представляет собой небольшой ультразвуковой датчик. Он получает сигнал от ребёнка и отображает его на плёнке. А также он фиксирует количество сокращений матки (схватки).
Самые новые аппараты КТГ позволяют будущим мамам контролировать шевеления крохи на протяжении примерно часа. Как это правильно делать, можно посмотреть в обучающих видео.
Первую процедуру проводят на сроке 32 недели. С этого периода появляется определённая связь между количеством сердечных сокращений и тем, как ребёнок двигается.
Общие результаты КТГ врач акушер-гинеколог сравнивает с результатами УЗИ и формирует единое мнение.
В каком случае результаты будут хорошими:
- ЧСС колеблется от 120 до 160 ударов в минуту.
- Когда ребёнок шевелится, сердечных сокращений становится больше.
- Сердцебиение не замедляется и не ускоряется (нет тахикардии).
Показатели выше или ниже нормы являются следствием таких состояний:
- острая нехватка кислорода;
- прижатие пуповины к телу;
- неправильное закрепление датчиков.
Внимание! При плохих результатах КТГ врач может принять решение о проведении экстренных родов. В таком случае женщине делают кесарево сечение.
И последний способ – эхокардиография. Её проводят на сроке от 18 до 20 недель, если есть подозрения на пороки сердца.
Другими показаниями к проведению этой процедуры являются:
- наличие старших детей с патологиями сердечно-сосудистой системы;
- врождённые пороки у самой мамы;
- инфекции, перенесённые в первом триместре;
- женщина старше 38 лет;
- беременная болеет сахарным диабетом;
- у ребёнка есть нарушения в развитии других органов.
Итак, услышать сердцебиение ребёнка на УЗИ можно, начиная с шестинедельного срока. Именно в этот период сердце впервые начинает сокращаться. По частоте сокращений можно определить, насколько правильно развивается кроха.
